Η αγγειοδυσπλασία είναι η πιο κοινή αγγειακή ανωμαλία του πεπτικού συστήματος, υπεύθυνη για περίπου 6% των περιπτώσεων αιμορραγίας από το κατώτερο πεπτικό και έως και 8% των αιμορραγιών από το ανώτερο πεπτικό σύστημα.
Προκαλείται από το σχηματισμό αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών μεταξύ προηγουμένως υγιών αιμοφόρων αγγείων, συνηθέστερα στο τυφλό και το ανερχόμενο κόλον. Έχει επικράτηση 1-2% και είναι η δεύτερη συχνότερη αιτία αιμορραγίας από το ορθό σε άτομα άνω των 60 ετών. Είναι η πιο κοινή αιτία αιμορραγίας από το λεπτό έντερο.
Η αγγειοδυσπλασία μπορεί να χωριστεί σε επίκτητη ή συγγενή όπως η κληρονομική αιμορραγική τελαγγεκτασία (σύνδρομο Rendu-Osler-Weber) ή σύνδρομο Heyde.
Εικόνα 1 – Ενδοσκοπική εικόνα της αγγειοδιπλασίας που αντιμετωπίζεται με APC
Κλινικά χαρακτηριστικά
Τα κύρια χαρακτηριστικά της αγγειοδυπλασίας είναι η πρωκτική αιμορραγία και η αναιμία. Αυτό συνήθως εμφανίζεται με έναν από τους τρεις τρόπους:
- Ασυμπτωματική – διάγνωση κατά την κολονοσκόπηση (περίπου 10% περιπτώσεις)
- Ανώδυνη μικροσκοπική αιμορραγία (πλειονότητα των περιπτώσεων)
- Οξεία αιμορραγία (10-15% των περιπτώσεων)
Καθώς οι βλάβες μπορούν να εμφανιστούν σε ολόκληρο το γαστρεντερικό σωλήνα, ο βαθμός των συμπτωμάτων θα εξαρτηθεί από τη θέση και τη σοβαρότητα της δυσπλασίας. Όπως οι περισσότερες περιπτώσεις αιμορραγίας του γαστρεντερικού σωλήνα, οι βλάβες του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν ως αιματέμεση ή μέλαινα, ενώ οι βλάβες του χαμηλότερου γαστρεντερικού σωλήνα (πιο συχνές στην αγγειοδυσπλασία) είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν ως αιματοχεσία. Τα σημάδια κατά την κλινική εξέταση είναι συνήθως ελάχιστα.
* Οι ηλικιωμένοι ασθενείς με χρόνια μη διαγνωσμένη αγγειοδυσπλασία είναι συχνά αναιμικοί, επομένως μπορεί να παρουσιάσουν συμπτώματα κόπωσης, αδυναμίας ή δύσπνοιας.
Διαφορική διάγνωση
Η διαφορική διάγνωση για ανώδυνη αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα περιλαμβάνει τους οισοφαγικούς κιρσούς , κακοήθειες του γαστρεντερικού συστήματος, εκκολπωμάτωση του εντέρου ή διαταραχές της πήξης.
Διερεύνηση
Εργαστηριακές εξετάσεις
Οι εξετάσεις αίματος θα παραγγελθούν συνήθως ως μέρος της ρουτίνας αξιολόγησης για κάθε ασθενή που παρουσιάζει αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος, Ανάλογα με την κλινική εικόνα, μπορεί να υπάρξει πιθανή ανάγκη μετάγγισης.
* Περίπου το 10% των ασθενών με αιμορραγία από αγγειοδυπλασίες έχουν σιδηροπενική αναιμία
Σε ασθενείς που παρουσιάζουν συμπτώματα αιμορραγίας του γαστρεντερικού συστήματος, είναι σημαντικό να αποκλείεται οποιαδήποτε κακοήθεια. Οι ασθενείς με πιθανές αγγειοδυσπλασίες πιθανότατα θα υποβληθούν σε γαστροσκόπηση και / ή κολονοσκόπηση ανάλογα με την ύποπτη θέση της αιμορραγίας.
Η αιμορραγία του λεπτού εντέρου είναι πιο δύσκολο να αναγνωριστεί, ωστόσο η ενδοσκόπηση με ασύρματη κάψουλα (Εικ. 2) είναι η προτιμώμενη μέθοδος (αν και η βαθιά εντεροσκόπηση του εντέρου είναι μια εναλλακτική λύση), με οποιαδήποτε έντονη αιμορραγία να εντοπίζεται και να θεραπεύεται από τη χορήγηση θεραπευτικών παραγόντων στην ενδοσκόπηση.
Κατά τη ρύθμιση μιας έκδηλης αγγειοδυσπλαστικής αιμορραγίας, μπορεί να απαιτείται μεσεντερική αγγειογραφία για να επιβεβαιωθεί η θέση μιας βλάβης προκειμένου να προγραμματιστεί η επέμβαση όπως απαιτείται. Η αγγειογραφία μπορεί να περιλαμβάνει είτε σάρωση ραδιονουκλιδίου, σάρωση CT ή σάρωση μαγνητικής τομογραφίας για να απεικονίσει την αγγειακή παροχή του γαστρεντερικού σωλήνα μετά την ένεση ενός ραδιο-αδιαφανούς παράγοντα αντίθεσης στα αγγεία.
Εικόνα 2 – Η ενδοσκοπική κάψουλας είναι η προτιμώμενη επιλογή απεικόνισης για τις αγγειοδιπλασίες του εντέρου.
Διαχείριση
Το 10% των ασθενών με αγγειοδυπλασία θα παρουσιάσουν μεγάλη αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα, για την οποία οι ασθενείς θα πρέπει να αντιμετωπίζονται ανάλογα. Παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με κακή έκβαση περιλαμβάνουν την ηλικία, την ηπατική νόσο, τον ασθενή που παρουσιάζεται με υποογκαιμικό σοκ και τους νοσηλευόμενους ασθενείς (που έχουν σχεδόν 4 φορές σχετική θνησιμότητα σε σύγκριση με έναν εξωτερικό ασθενή).
Οι ασθενείς που γίνονται δεκτοί με αγγειοδυσπλασία μπορούν να αντιμετωπίζονται συντηρητικά, ειδικά εάν υπάρχει ελάχιστη περιορισμένη αιμορραγία σε έναν αιμοδυναμικά σταθερό ασθενή. Η ανάπαυση και η ενδοφλέβια ενυδάτωση, μαζί με πιθανό τρανεξαμικό οξύ, θα παρέχει επαρκή διαχείριση λόγω της αυτοπεριορισμένης φύσης της κατάστασης.
Σε επίμονες ή σοβαρές περιπτώσεις, όταν εντοπίζονται σημεία αιμορραγίας, υπάρχουν δύο βασικές μέθοδοι θεραπείας. Η ενδοσκοπική θεραπεία και η επεμβατική ακτινολογία (μεσεντέρια αγγειογραφία):
- Ενδοσκόπηση – συνήθως η πρώτη γραμμή διαχείρισης, με την ευρύτερα χρησιμοποιούμενη τεχνική να είναι η ενδοσκοπική φωτοπηξία APC
Αυτό περιλαμβάνει την υποβολή του αιμοφόρου αγγείου σε ηλεκτρικό ρεύμα και αργό, ενεργώντας ως ασφαλής, οικονομικά αποδοτική, επιτυχημένη επιλογή θεραπείας. Άλλες ενδοσκοπικές τεχνικές περιλαμβάνουν μονοπολική ηλεκτροκαυτηρίαση, φωτοθεραπεία με λέιζερ, σκληροθεραπεία και απολίνωση.
- Μεσεντέρια αγγειογραφία – χρησιμοποιείται για αλλοιώσεις του λεπτού εντέρου που δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν ενδοσκοπικά.
Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει υπερ-εκλεκτικό καθετηριασμό και εμβολή του αγγείου που έχει αποδειχθεί ότι αιμορραγεί.
Η μεσεντέρια αγγειογραφία μπορεί επίσης να ενδείκνυται σε αιμορραγία του γαστρεντερικού σωλήνα από οποιαδήποτε άλλη θέση όταν η ενδοσκοπική θεραπεία έχει αποτύχει (για θεραπεία ή εντοπισμό) ή όταν η ενδοσκόπηση δεν είναι κατάλληλη επιλογή (για παράδειγμα σε ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για ενδοσκόπηση). Η ευαισθησία της αγγειογραφίας κυμαίνεται από 58-86% και αυξάνεται ανάλογα με τον ρυθμό αιμορραγίας της βλάβης.
Χειρουργική διαχείριση
Σε μια μειοψηφία των περιπτώσεων, η χειρουργική επέμβαση είναι η μόνη επιλογή, όπου απαιτείται εκτομή και αναστόμωση του προσβεβλημένου τμήματος του εντέρου για τον περιορισμό της αιμορραγίας. Η εκτομή του εντέρου σε ασθενείς με αγγειοδιπλασία σχετίζεται με σχετικά υψηλή θνησιμότητα, επομένως θα πρέπει να εξετάζεται μόνο εάν είναι απολύτως απαραίτητο.
Οι ενδείξεις για εκτομή του εντέρου σε ασθενείς με αγγειοδιπλασία είναι:
- Συνέχιση σοβαρής αιμορραγίας παρά την αγγειογραφική και ενδοσκοπική αντιμετώπιση (ή όταν οι θεραπείες δεν είναι διαθέσιμες)
- Σοβαρή οξεία απειλητική για τη ζωή αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος
- Πολλαπλές αγγειοδυσπλαστικές βλάβες που δεν μπορούν να θεραπευτούν ιατρικά
Επιπλοκές
Οι επιπλοκές της αγγειοδυσπλασίας σχετίζονται κυρίως με τη θεραπεία, καθώς η επανα-αιμορραγία μετά τη θεραπεία είναι σχετικά συχνή.
Οι ενδοσκοπικές τεχνικές έχουν πολύ μικρό κίνδυνο διάτρησης του εντέρου, ενώ η μεσεντέρια αγγειογραφία ενέχει κινδύνους σχηματισμού αιματώματος, αρτηριακής διατομής, θρόμβωσης και ισχαιμίας του εντέρου.
Πηγή: https://teachmesurgery.com/general/small-bowel/angiodysplasia/
