Σφαιρική Εικόνα

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, που ονομάζεται επίσης AIP, είναι μια χρόνια φλεγμονή που πιστεύεται ότι προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού που επιτίθεται στο πάγκρεας και που ανταποκρίνεται στη θεραπεία με στεροειδή. Δύο υποτύποι AIP αναγνωρίζονται , τύπου 1 και τύπου 2.

Η AIP τύπου 1 ονομάζεται επίσης παγκρεατίτιδα σχετιζόμενη με IgG4 και αποτελεί μέρος μιας νόσου που ονομάζεται ασθένεια που σχετίζεται με IgG4 (IgG4-RD) και επηρεάζει συχνά πολλά όργανα όπως το πάγκρεας, τα χοληφόρα,το ήπαρ, τους σιελογόνους αδένες, τους νεφρούς και τους λεμφαδένες.

Η AIP τύπου 2, που ονομάζεται επίσης ιδιοπαθής πόνος-κεντρική παγκρεατίτιδα, φαίνεται να επηρεάζει μόνο το πάγκρεας, αν και περίπου το ένα τρίτο των ατόμων με ΑΙΡ τύπου 2 έχουν νόσο σχετιζόμενη με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα είναι μια σπάνια, πρόσφατα αναγνωρισμένη ασθένεια και μπορεί να διαγνωσθεί εσφαλμένα ως καρκίνος του παγκρέατος. Οι δύο συνθήκες έχουν παρόμοια σημεία και συμπτώματα, αλλά πολύ διαφορετικές θεραπείες, οπότε είναι πολύ σημαντικό να διακρίνουμε το ένα από το άλλο.

Συμπτώματα

 

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα (AIP) είναι δύσκολο να διαγνωσθεί. Συχνά, δεν προκαλεί συμπτώματα. Όταν συμβαίνει, τα συμπτώματά της και τα σημεία είναι παρόμοια με αυτά του καρκίνου του παγκρέατος.

Τα συμπτώματα του καρκίνου του παγκρέατος μπορούν να περιλαμβάνουν:

  • Σκούρα ούρα
  • Κόπρανα που επιπλέουν στην τουαλέτα
  • Κίτρινο δέρμα και μάτια (ίκτερος)
  • Πόνος στην άνω κοιλιά ή στο μεσαίο τμήμα της πλάτης σας
  • Ναυτία και έμετος
  • Αδυναμία ή υπερβολική κόπωση
  • Απώλεια της όρεξης ή αίσθημα πληρότητας
  • Απώλεια βάρους για άγνωστο λόγο

Το πιο συνηθισμένο σημάδι της αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας, που απαντάται σε περίπου 80 τοις εκατό των ανθρώπων, είναι ο ανώδυνος ίκτερος, που προκαλείται από αποκλεισμένους χολικούς αγωγούς. Η AIP μπορεί επίσης να προκαλέσει απώλεια βάρους. Πολλοί άνθρωποι με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα έχουν μάζες στο πάγκρεας και άλλα όργανα, οι οποίες μπορεί να διαγνωσθούν εσφαλμένα ως καρκίνος.

Άλλες διαφορές μεταξύ AIP τύπου 1 και τύπου 2 είναι:

 

Στην AIP τύπου 1, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άλλα όργανα εκτός από το πάγκρεας. Η AIP τύπου 2 επηρεάζει μόνο το πάγκρεας, αν και η νόσος σχετίζεται με μια άλλη αυτοάνοση κατάσταση,την φλεγμονώδη νόσο του εντέρου.

Η AIP τύπου 1 ανταποκρίνεται γρήγορα στη θεραπεία με στεροειδή.

Η AIP τύπου 1 είναι πιθανό να υποτροπιάσει εάν διακοπεί η θεραπεία.

Αιτίες

 

Οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, αλλά όπως και σε άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται σε υγιή σωματικό ιστό.

Παράγοντες κινδύνου

Οι δύο τύποι AIP εμφανίζονται με διαφορετική συχνότητα σε διάφορα μέρη του κόσμου. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, περίπου το 80% των ατόμων με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα έχουν τον τύπο 1.

Τα άτομα με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 1 συχνά:

  • Είναι άνω των 60 ετών
  • Είναι άνδρες

Τα άτομα με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα τύπου 2:

  • Είναι συχνά άνω των 40 ετών (μία ή δύο δεκαετίες νεότερες από εκείνες με τον τύπο 1)
  • Είναι πιθανό να είναι γυναίκες και άνδρες
  • Είναι πιο πιθανό να έχουν φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, όπως η ελκώδης κολίτιδα

Επιπλοκές

 

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία επιπλοκών.

Παγκρεατική ανεπάρκεια. Η AIP μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα του παγκρέατος να παράγει αρκετά ένζυμα. Τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν διάρροια, απώλεια βάρους, μεταβολική ασθένεια των οστών και ανεπάρκεια βιταμινών ή ανόργανων στοιχείων.

Διαβήτης. Επειδή το πάγκρεας είναι το όργανο που παράγει ινσουλίνη, η βλάβη μπορεί να προκαλέσει διαβήτη και ίσως χρειαστεί θεραπεία με φάρμακα από το στόμα ή με ινσουλίνη.

Παγκρεατικές ασβεστοποιήσεις ή πέτρες.

Οι θεραπείες για αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, όπως η μακροχρόνια χρήση στεροειδών, μπορούν επίσης να προκαλέσουν επιπλοκές. Ωστόσο, ακόμη και με αυτές τις επιπλοκές, οι άνθρωποι που αντιμετωπίζονται για αυτοάνοση παγκρεατίτιδα έχουν κανονικό προσδόκιμο ζωής.

Δεν υπάρχει καθιερωμένη σχέση μεταξύ AIP και καρκίνου του παγκρέατος.

Διάγνωση

 

Η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα είναι δύσκολο να διαγνωστεί, επειδή τα σημεία και τα συμπτώματα της είναι πολύ παρόμοια με αυτά του καρκίνου του παγκρέατος. Ωστόσο, μια ακριβής διάγνωση είναι εξαιρετικά σημαντική. Ο αδιάγνωστος καρκίνος μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση ή μη λήψη της απαραίτητης χειρουργικής επέμβασης.

Τα άτομα με AIP τείνουν να έχουν γενική διεύρυνση του παγκρέατος, αλλά μπορεί επίσης να έχουν μάζα στο πάγκρεας. Για να τεθεί η διάγνωση και να καθοριστεί ο τύπος της AIP , είναι απαραίτητες οι εξετάσεις αίματος και απεικόνισης.

Έλεγχος

 

Κανένα απλό τεστ δεν αναγνωρίζει την αυτοάνοση παγκρεατίτιδα. Μέχρι πρόσφατα, διαφορετικές διαγνωστικές προσεγγίσεις σε όλο τον κόσμο κατέστησαν τη διάγνωση δυσκολότερη. Μερικές φορές, η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη για να αποκλειστεί ο καρκίνος του παγκρέατος.

Ειδικές εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν:

 

Δοκιμασίες απεικόνισης. Οι εξετάσεις του παγκρέατος και άλλων οργάνων μπορεί να περιλαμβάνουν CT, MRI, ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα (EUS) και ενδοσκοπική ανάστροφη  χολαγγειοπαγγελατογραφία (ERCP).

Εξετάσεις αίματος. Θα αναζητηθούν  αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης που ονομάζεται IgG4 και παράγεται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Τα άτομα με AIP τύπου 1, αλλά όχι με AIP τύπου 2, θα έχουν υψηλά επίπεδα αίματος IgG4 στο αίμα.

Ωστόσο, μια θετική εξέταση δεν σημαίνει απαραίτητα ότι έχετε την ασθένεια. Ένας μικρός αριθμός ατόμων που δεν έχουν αυτοάνοση παγκρεατίτιδα, συμπεριλαμβανομένων μερικών με καρκίνο του παγκρέατος, έχουν επίσης υψηλά επίπεδα IgG4 στο αίμα.

Ενδοσκοπική βιοψία. Σε αυτή τη δοκιμασία, οι παθολόγοι αναλύουν ένα δείγμα παγκρεατικού ιστού στο εργαστήριο. Η AIP έχει μια ξεχωριστή εμφάνιση που αναγνωρίζεται εύκολα κάτω από ένα μικροσκόπιο. Οι γιατροί εισάγουν έναν μικρό σωλήνα (ενδοσκόπιο) μέσα από το στόμα μέσα στο στομάχι και, με την καθοδήγηση του υπερήχου, λαμβάνεται ιστός από το πάγκρεας χρησιμοποιώντας μια ειδική βελόνα.

Η πρόκληση είναι να ληφθεί ένα δείγμα ιστού αρκετά μεγάλο ώστε να αναλύεται, παρά μόνο μερικά κύτταρα. Αυτή η διαδικασία δεν είναι ευρέως διαθέσιμη και τα αποτελέσματα μπορεί να μην είναι καθοριστικά.

Δοκιμασία στεροειδών. Επειδή η αυτοάνοση παγκρεατίτιδα είναι η μόνη παγκρεατική διαταραχή που είναι γνωστό ότι ανταποκρίνεται στα στεροειδή, οι γιατροί μερικές φορές χρησιμοποιούν μια δοκιμαστική πορεία αυτού του φαρμάκου για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση. Η απόκριση στα κορτικοστεροειδή μετριέται με CT και τη βελτίωση των επιπέδων IgG4 στον ορό.

Θεραπευτική αγωγή

 

Τοποθέτηση stent χοληφόρων. Πριν από την έναρξη της φαρμακευτικής αγωγής, μερικές φορές οι γιατροί θα εισάγουν έναν σωλήνα για την διάνοιξη των χολικών αγωγών (χολική στένωση) σε άτομα με συμπτώματα αποφρακτικού ίκτερου. Συχνά, όμως, ο ίκτερος βελτιώνεται μόνο με τη θεραπεία με στεροειδή. Μερικές φορές συνιστάται εάν η διάγνωση είναι αβέβαιη.

Στεροειδή. Τα συμπτώματα της αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας συχνά βελτιώνονται μετά από μια σύντομη πορεία πρεδνιζολόνης ή πρεδνιζόνης. Πολλοί άνθρωποι ανταποκρίνονται γρήγορα, ακόμη και δραματικά. Μερικές φορές οι άνθρωποι βελτιώνονται χωρίς καμία θεραπεία.

Ανοσοκατασταλτικά και ανοσοδιαμορφωτές. Περίπου 30 με 50 τοις εκατό του χρόνου, η AIP επιστρέφει, και απαιτεί πρόσθετη θεραπεία, μερικές φορές μακροπρόθεσμα. Για να μειώσουν τις σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες που συνδέονται με την εκτεταμένη χρήση στεροειδών, οι γιατροί συχνά προσθέτουν φάρμακα που καταστέλλουν ή τροποποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα. Μπορεί να είστε σε θέση να σταματήσετε να παίρνετε συνολικά στεροειδή

Τα ανοσοκατασταλτικά και οι ανοσοδιαμορφωτές περιλαμβάνουν μερκαπτοπουρίνη αζαθειοπρίνη κτλ Γενικά, έχουν χρησιμοποιηθεί σε μικρές ομάδες δειγμάτων και εξακολουθούν να μελετώνται τα μακροπρόθεσμα οφέλη.

Θεραπεία για την παγκρεατική ανεπάρκεια. Εάν έχετε ανεπαρκή ένζυμα στο πάγκρεας, μπορεί να χρειαστείτε συμπληρωματικά ένζυμα. Εάν χρειάζεστε συμπληρώματα, ο γιατρός σας θα συνταγογραφήσει παγκρεατικά.

Θεραπεία για διαβήτη. Εάν έχετε διαβήτη, θα χρειαστείτε την κατάλληλη θεραπεία.

Παρακολούθηση της συμμετοχής άλλων οργάνων. Η AIP τύπου 1 συσχετίζεται συχνά με τη συμμετοχή άλλων οργάνων, συμπεριλαμβανομένων των διογκωμένων λεμφαδένων και των σιελογόνων αδένων, των χοληφόρων, της φλεγμονής του ήπατος και της νεφροπάθειας. Αν και αυτά τα σημεία μπορεί να μειωθούν ή να εξαφανιστούν πλήρως με τη θεραπεία με στεροειδή, ο γιατρός σας θα συνεχίσει να σας παρακολουθεί.

 

Πηγή

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/autoimmune-pancreatitis/symptoms-causes/syc-20369800