ΕΡΩΤΗΣΗ: Διαγνώστηκα με πρωτοπαθή χολική κίρρωση πριν από τρεις μήνες. Δεν έχω ακόμα συμπτώματα αλλά αναρωτιέμαι τι πρέπει να κάνω. Υπάρχουν πράγματα που μπορώ να κάνω για να επιβραδύνω την πρόοδό της;ΑΠΑΝΤΗΣΗ: Η κατάστασή σας είναι κοινή. Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με πρωτοπαθή χολική κίρρωση, ή ΠΧΚ, στα πρώτα στάδια δεν έχουν συμπτώματα. Πολλοί παραμένουν χωρίς συμπτώματα εδώ και χρόνια. Υπάρχει διαθέσιμη φαρμακευτική αγωγή που μπορεί να επιβραδύνει την πρόοδο της νόσου, καθιστώντας λιγότερο πιθανό ότι σύντομα θα εμφανιστούν συμπτώματα.
Η ΠΧΚ είναι μια ασθένεια στην οποία οι χοληφόροι πόροι στο ήπαρ καταστρέφονται. Η χολή, ένα υγρό που παράγει το συκώτι σας, παίζει ρόλο στην πέψη των τροφών. Βοηθά επίσης το σώμα σας να απαλλαγεί από φθαρμένα ερυθρά αιμοσφαίρια, χοληστερόλη και τοξίνες. Όταν οι χοληφόροι αγωγοί δεν λειτουργούν όπως πρέπει, οι βλαβερές ουσίες μπορούν να καταστρέφουν το συκώτι σας. Με τον καιρό, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμη ουλώδη ιστό του ήπατος.
Η ΠΧΚ επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες που βρίσκονται στην 5η δεκαετίας της ζωής τους. Δεν είναι ξεκάθαρο τι προκαλεί ΠΧΚ, και στα αρχικά στάδια της νόσου οι περισσότεροι άνθρωποι δεν ξέρουν ότι το έχουν. Πολλοί ανακαλύπτουν την ΠΧΚ όταν τα αποτελέσματα εξετάσεων αίματος για άλλο λόγο αποκαλύπτουν ότι τα επίπεδα των ηπατικών ενζύμων τους είναι υψηλότερα από το κανονικό. Πρόσθετες εξετάσεις αίματος επιβεβαιώνουν συνήθως τη διάγνωση.
Η ΠΧΚ είναι μια βραδεία προοδευτική ασθένεια. Η ασθένεια συχνά μπορεί να επιβραδυνθεί περαιτέρω με ένα φάρμακο που ονομάζεται ουρσοδεοξυχολικό οξύ . Μελέτες υποδηλώνουν ότι εάν η αγωγή ξεκινήσει στα αρχικά στάδια της νόσου, μπορεί να επεκτείνει το προσδόκιμο ζωής για τα άτομα με ΠΧΚ σαν να μην είχαν την ασθένεια. Για την πλειοψηφία των ατόμων με ΠΧΚ, αυτό το φάρμακο είναι το μόνο που χρειάζονται για την ουσιαστική αναβολή των συμπτωμάτων της ΠΧΚ.
Αλλά ακόμα και αν λάβετε αγωγή, τα συμπτώματα ΠΧΚ μπορεί να αναπτυχθούν τελικά. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι κόπωση, αδυναμία και φαγούρα. Τα λιγότερο συνηθισμένα συμπτώματα που εμφανίζονται συνήθως μετά την πρόοδο της νόσου μπορεί να περιλαμβάνουν ίκτερο, οστικό, μυϊκό και αρθρικό πόνομ οίδημα, αδύναμα ή εύθραυστα οστά ,ξηροστομία και ξηροφθαλμία, μεταξύ άλλων. Μια ποικιλία θεραπειών είναι διαθέσιμες που μπορούν να βοηθήσουν να διατηρήσουν αυτά τα συμπτώματα υπό έλεγχο.
Για ένα μικρό αριθμό ατόμων, η αγωγή δεν είναι αποτελεσματική στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, και η ΠΧΚ τελικά οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια. Στις περιπτώσεις αυτές, η μεταμόσχευση ήπατος είναι συνήθως η μόνη επιλογή θεραπείας. Ευτυχώς, οι μεταμοσχεύσεις για ΠΧΚ είναι πολύ λιγότερο αναγκαλιες τώρα από ό, τι ήταν πριν το ουρσοδεοξυχολικό οξύ ήταν διαθέσιμο. Έχουν αρχίσει έρευνες για την εξεύρεση πρόσθετων επιλογών θεραπείας για άτομα που δεν ανταποκρίνονται στην αγωγή.
Αν και ασυνήθιστο, μερικά άτομα με τη διαταραχή έχουν οικογενειακό ιστορικό ΠΧΚ. Με αυτό το σκεπτικό, είναι σημαντικό οι γυναίκες της άμεσης οικογένειάς σας – η μητέρα σας, οι αδελφές και οι κόρες σας – να γνωρίζουν τη διάγνωση της ΠΧΚ σας, ειδικά εάν είναι μέσης ηλικίας. Εάν τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος δείχνουν ότι έχουν αυξημένα ηπατικά ένζυμα, θα πρέπει να εξετάζονται για να ελέγχεται η πιθανότητα ΠΧΚ.
Καθώς εξετάζετε τον τρόπο διαχείρισης της ΠΧΚ με την πάροδο του χρόνου, μιλήστε με το γιατρό σας για τη λήψη αγωγής εάν δεν το έχετε κάνει ήδη. Επίσης, ορίστε ένα πρόγραμμα παρακολούθησης. Οι τακτικοί έλεγχοι και οι εξετάσεις αίματος επιτρέπουν στον γιατρό σας να παρακολουθεί τη λειτουργία του ήπατος και να παρακολουθεί πόσο γρήγορα εξελίσσεται η ΠΧΚ. Εάν παρατηρήσετε νέα ή ασυνήθιστα συμπτώματα οποιαδήποτε στιγμή, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας
